Grad: Rijeka (DHMZ)
Danas: °
Sutra: ° °
22. rujna 2018.
Borba za život

NEPOKOLEBLJIVI DUH: Jan ima samo dvije želje - da mu lijek bude dostupan i da objavi novu knjigu

Puno poštovanja, razgovora i smijeha – Jan Bolić i njegova majka Maristella  R. BRMALJ
Puno poštovanja, razgovora i smijeha – Jan Bolić i njegova majka Maristella R. BRMALJ
Autor:
Objavljeno: 12. lipanj 2017. u 22:57 2017-06-12T22:57:08+02:00

Novi lijek za SMA generičkog naziva nusinersen, koji u slučaju Jana Bolića može samo zaustaviti tijek bolesti i omogućiti mu da ojača, u Hrvatskoj ima odobrenje za stavljanje u promet, no u Europi je tek nedavno odobren i EMA ga je registrirala prije nekoliko dana, pa kod nas još nije uvršten u listu HZZO-a, a zahtjev za to podnosi isključivo proizvođač ili njegov ovlašteni zastupnik

 Jan Bolić jako voli život. S njegove 22 godine zapravo i ne bi smjelo biti drugačije. Jan voli društvo, »zujati« gradom, posjećivati nova mjesta i događanja kojih u Rijeci u lipnju ne nedostaje. Upravo žuri na predstavljanje knjige na »vRISku«, a inače je i vrlo aktivan na društvenim mrežama i obožava pisanje. Objavio je već zbirku pjesama »Trenutci«, na jesen planira objaviti još jednu knjigu. Piše i roman.

– Kakav roman?

– Krimić.

– Nešto u stilu skandinavskih autora?

– Pa recimo. Obožavam Joa Nesboa.

Janova velika mentalna energija ima i jednu veliku prepreku: njegovu tijelo. Od vršnjaka ga razlikuje činjenica što se pri pisanju, koje toliko voli, koristi samo s dva prsta, jedina dva prsta koja još uvijek može donekle pomicati. Jan, naime, boluje od spinalne mišićne atrofije tipa 2 te je gotovo u potpunosti nepokretan i ovisan o tuđoj pomoći. Iako se rodio kao zdrava beba, zbog bolesti koja mu je dijagnosticirana kao dvogodišnjaku, nikad nije prohodao.

U pubertetu njegovo se stanje rapidno počelo pogoršavati. Više nije mogao uspravno sjediti, nakon jedne jače prehlade postavljena mu je kanila pa danas otežano govori. Zbog osteoporoze njegove su kosti iznimno krhke, noću koristi kisik, respirator je uvijek spreman za slučaj nužde, a bez pokretnog aspiratora ne izlazi iz kuće. Jan teži svega 22 kilograma. Imunitet mu je slab, ali je zato njegov duh nepokolebljiv. Na pitanje kakve su prognoze njegove bolesti, Jan odgovara onom vrstom cinizma koja je svojstvena dobrim ljudima, onima koji prihvaćaju, ali se ne predaju.

– Recimo da koeficijent na mene iznosi 5.0 – kaže i smije se.

Dobar učinak, ali terapija skupa

U Ministarstvu zdravstva, ni u HZZO-u ne žele govoriti o cijeni lijeka za SMA, no realno upravo bi i njegova visoka cijena mogla biti jedna od prepreka. U SAD-u tako samo jedna injekcija ovog lijeka košta 125 tisuća dolara, a terapija u prvoj godini dosiže vrtoglavih 750 tisuća dolara. Prof. dr. Mira Bučuk s katedre za neurologiju Medicinskog fakulteta u Rijeci objašnjava da je primjena lijeka u Americi pokazala dobar učinak lijeka jer dolazi do poboljšanja mišićne snage kod SMA.

– Lijek se aplicira intratekalno odnosno lumbalnom punkcijom u moždanu tekućinu. U prvoj godini se aplicira češće, potom se reduciraju doze, svaka četiri mjeseca. Koliko je meni poznato, terapija je vrlo skupa, postoje i određene nuspojave koje se mogu javiti tijekom primjene lijeka – objasnila je Bučuk. Ova riječka neurologinja ističe da je SMA posljedica promjenau genu koji je odgovoran za nastanak bjelančevine koja se naziva »survival motor neuron protein«.

Ta bjelančevina osigurava normalnu funkciju motornih živaca, a budući da bolesnicima nedostaje njihovi motoneuroni propadaju. Postoji više oblika SMA: tip 1, tip 2, tip 3 i tip 4 koji se povezuju s pojavom simptoma koji mogu nastati od vrlo rane dojenačke dobi pa sve do odrasle dob. Što se bolest kasnije pokaže, simptomi su blaži, tijek i prognoza bolesti povoljniji. Najteži oblik je SMA 1 koji se javlja po rođenju.

– Najveći problem kod bolesnika SMA predstavlja slabost mišića za disanje što vodi k čestim respiratornim infekcijama – upozorava prof. dr. Bučuk.

Potresan status

Nadu mu je prije nešto više od godinu dana pobudio novi lijek Spinraza koji je prije nepunih godinu dana registriran na američkom tržištu. Lijek, ako se primjenjuje na samom početku bolesti može je gotovo u potpunosti izliječiti. U Janovom slučaju novi lijek može samo zaustaviti tijek bolesti i omogućiti mu da ojača, ali i što je najvažnije – da prestane svakodnevno strepiti hoće li se probuditi sljedećeg jutra.

Nakon SAD-a, novi lijek za spinalnu mišićnu atrofiju (SMA) generičkog naziva nusinersen, nedavno je registirala i Europska agencija za lijekove. To, međutim, nije ovaj lijek učinilo ništa dostupnijim Janu. Kad je shvatio da europska registracija lijeka još uvijek ne znači da će lijek biti dostupan oboljelima i u Hrvatskoj koja tek mora pokrenuti u svakom smislu zahtjevnu proceduru stavljanja nusinersena na neku od liste lijekova, Jan je na svom Facebook profilu objavio potresan status o životu s ovom bolešću u kojem apelira na hrvatsku Vladu i zdravstvenu administraciju da omoguće oboljelima od SMA, kojih je u Hrvatskoj tek stotinjak, liječenje novim lijekom. Objasnio je kako već dugo prati kako napreduje istraživanje lijeka za SMA i kako ne može vjerovati da je pronađen lijek za donedavno neizlječivu bolest.

»Zamislite koliko sam zapravo sretan«, napisao je Jan na svom profilu. »Kada su Amerikanci odobrili lijek, mislio sam – to je to i za dva tjedna, lijek će biti dostupan i za nas Hrvate koji bolujemo od SMA, a takvih je stvarno jako malo. Ipak sam se prevario, stvarnost je okrutna, jer onda je trebala i Europska agencija za lijekove odobriti lijek. Ne razumijem zašto i zbog čega su Europljani drukčiji od Amerikanaca, pa je ponovno bilo potrebno čekati određeno vrijeme, da se odobri i u EU-u, a SMA je bolest koja te ne čeka da se pripremiš za borbu u kojoj ćeš sigurno izgubiti, već jedino možeš pokušati što više izdržati njezine udarce, koji su malo je reći, strašni«, objasnio je u svom postu Jan. Ističući koliko mu je važan svaki dan, svaki sat i svaka minuta života, Jan je u svojoj javnoj objavi spomenuo premijera, ministra zdravstva i ravnatelja HZZO-a koje koje moli da hitno omoguće oboljelima od SMA liječenje novim lijekom.

Odgovor iz Vlade

»Taj bi rok trebao biti, iskreno, jako kratak«, upozorio je Jan u svom postu. »Premijeru, ministre i ravnatelju, vjerojatno ni ne znate koliko je zapravo strašna ova bolest, ne krivim vas, puno ljudi ne zna, ali slobodno možete doći, odnosno pozivam vas da dođete kod mene i da vidite kako živim sa SMA, koliko se moja majka žrtvuje, baka i cijela obitelj da bi meni bilo lijepo bez obzira na SMA. Stanje u kojem sam, nažalost, lijek ne može izliječiti da ponovno hodam, ali zato mi lijek može zaustaviti bolest, može mi pomoći da malo ojačam ili malo dobijem na kilaži. To je nezamislivo puno koliko mi može pomoći, jer neću morati strepiti od raznih komplikacija koje se vežu za disanje, gutanje i rad srca, a donosi ih ova bolest. Ja ne tražim puno, samo tražim priliku da mi, oboljeli od SMA, dobijemo liječenje koje cijeli život čekamo«, dio je Janovog hrabrog apela koji se ubrzo proširio internetom.

Jan je na svoju Facebook objavu ubrzo dobio odgovor iz Vlade, konkretno iz Ministarstva zdravstva koje pojašnjava kako u Hrvatskoj ovaj lijek posjeduje važeće odobrenje za stavljanje u promet, no s obzirom na to da je u Europi tek nedavno odobren, on još nije uvršten u listu lijekova Hrvatskog zavoda za zdravstveno osiguranje. Prema objašnjenju resornog ministarstva, zahtjev za stavljanje lijeka na listu lijekova HZZO-a podnosi isključivo nositelj odobrenja za stavljanje lijeka u promet, dakle proizvođač ili njegov ovlašteni zastupnik, što još nije učinjeno s obzirom na to da je lijek EMA registirala prije nekoliko dana. »Liječenje navedenim lijekom u ovom trenutku može odobriti bolničko povjerenstvo za lijekove zdravstvene ustanove u kojoj se osoba liječi, temeljem preporuke bolničkog liječnika specijalista«, poručili su na kraju Janu u Ministarstvu zdravstva.

Čekaju zahtjev

Sličan odgovor dobio je i Novi list od HZZO-a u kojem ističu da će proceduru uvrštavanja lijeka za SMA na listu provesti kada od nositelja odobrenja dobiju zahtjev za uvrštenjem lijeka na listu, s cjelokupnom dokumentacijom kako je detaljno utvrđeno Pravilinikom o mjerilima za stavljanje lijekova na osnovnu i dopunsku listu lijekova.

– Prijedlog za stavljanje novog lijeka na listu podnosi nositelj odobrenja za lijek, zajedno s opsežnom dokumentacijom, koja uključuje, između ostalih dokumenate i rješenje za stavljanje lijeka u promet, izračun cijene lijeka, tablični prikaz statusa lijeka u drugim članicama EU-a te stručno kliničko-farmakološko mišljenje i studiju utjecaja na proračun Zavoda. U Stručnom mišljenju mora se opisati trenutačna klinička praksa u RH u indikaciji koja se predlaže za stavljanje na listu, sažeto se moraju predstaviti terapijske smjernice stručnih društava, mora se procijeniti broj bolesnika koji bi bili kandidati za liječenje predloženim lijekom, odnosno opisati i analizirati učinak promjene farmakološke terapije te procijeniti ostale promjene u skrbi za pacijente koje bi nastale kao posljedica uvođenja lijeka na listu lijekova.

U studiji utjecaja na proračun se, između ostalog, mora usporedno prikazati cijena terapije novim lijekom usporedno s cijenom terapije lijekovima koji se već nalaze na listi i primjenjuju u liječenju osiguranih osoba Zavoda, zatim procjenu broja bolesnika i analizu potencijalnih troškova za Zavod, koja s jedne strane mora u obzir uzeti samo izravne troškove stavljanja lijekova na listu, a s druge strane sve dodatne izravne troškove – stoji u odgovoru koji smo dobili od HZZO-a.

Osim što lijeka za ovu bolest donedavno nije bilo, klinička praksa kad je u pitanju SMA u Hrvatskoj ne svodi se samo na jedan centar. Jana tako po potrebi prate, i pulmolog, i kardiolog, i otorinolaringolog, interdisciplinarnog pristupa ovoj bolesti nema, a prema riječima njegove majke Marisstelle koja uz pomoć majke Lede boravi uz Jana 24 sata dnevno, službena brojka oboljelih od SMA na koju je naišla u registru Zavoda za javno zdravstvo, nadmašuje sve njezine procjene.

Složan trojac

– U Hrvatskoj tako od SMA prema posljednjim podacima boluje 291 osoba, a u Primorsko-goranskoj županiji njih 16. Budući da smo već godinama članovi Udruge za mišićnu distrofiju PGŽ-a i poznajemo oboljele, rekla bih da je ta brojka prevelika. Osim Jana, u PGŽ-u znamo još samo za troje oboljelih – kaže Janova majka. Udruga puno pomaže Janu, a majka Maristella vjeruje da bi interdisciplinarni centar koji prati oboljele bitno olakšao dijagnostiku i liječenje SMA.

– Nadamo se da bi i Centar za ALS, koji je otvoren u riječkoj bolnici, pomogao oboljelima. SMA je slična ALS-u, radi se o bolesti motoričkog neurona. Mi smo, dok je Jan bio mali, dosta lutali do prave dijagnoze. Pedijatar nam je govorio da je sve u redu, zatim smo završili na Kantridi gdje je Janu postavljena jedna vrlo općenita dijagnoza, parapareza. Ipak, dr. Sasso prvi je posumnjao da bi mogla biti riječ o SMA. Tada smo imali mogućnosti i otišli smo u bolnicu u Udine gdje je genskom analizom dokazano da Jan ima SMA tip 2 – objašnjava mama Marisstella. Ona, nona Leda i Jan složan su trojac koji se međusobno poštuje, puno razgovara i smije, a u to smo se uvjerili razgovarajući s njima. Nona Leda kaže da joj s Janom nikad nije dosadno, uvijek je uspije nasmijatii. Jan je vrlo društven, no pomalo ih žalosti da dok je išao u školu njegovo je društvo ipak bilo šire.

– Malo smo se bojali kako će Janova bolest biti primljena među djecom, no on je bio omiljen u društvu i u osnovnoj i u srednjoj školi – ističe Janova nona. Osim spasonosnog lijeka za koji je uvjeren da će mu pomoći, Janove želje uglavnom se svode na zdravlje. Rado bi skinuo kanilu da može lakše komunicirati. Isto tako, pod svaku bi cijenu izbjegao hranjenje na sondu koje je također jedna od posljedica uznapredovalog tijeka bolesti.

– Imam li još koju želju? Pa imam. Tražim sponzora za knjigu poezije i tekstova koju planiram objaviti na jesen – poručuje Jan, koji unatoč teškoj bolesti ne odustaje od svojih snova.

Novi list pratite putem aplikacija za Android, iPhone/iPad ili Windows Phone.

HNK Rijeka


Promo
Originalni zimski kotači na dar uz kupnju novog automobila
Zima s pet zvjezdica uz BMW i MINI vozila

Originalni zimski kotači na dar uz kupnju novog automobila